[护理]（二）遗传与代谢性疾病病儿的膳食管理

遗传与代谢性疾病的膳食管理的原则是，当代谢发生异常造成某些机体必需的物质缺乏时，则加以补充。反之造成某些代谢物质大量贮积时，则应限制此代谢物的前身物质的摄入，以维持代谢平衡。例如半乳糖血症的病儿，是因1‐磷酸半乳糖尿苷转移酶和半乳糖激酶缺乏所致半乳糖蓄积。半乳糖‐1‐磷酸在细胞内导致脑、肝、肾损害，并可引起白内障等症状。苯丙酮尿症病儿，给低苯丙氨酸食物，母乳中苯丙氨酸含量较牛乳少3倍，所以应母乳喂养或采用低苯丙氨酸乳粉每日摄入苯丙氨酸30mg／kg，使血清苯丙氨酸含量维持在2.5～8mg／dl为宜，随年龄 ......