[速览]二、库 鲁 病

库鲁（Kuru）病是人类朊毒体病中首先被详细研究的疾病。过去认为它是由慢病毒所引起，最近越来越多的证据显示本病是由朊毒体所引起。将患者脑组织悬液接种于猩猩脑内，经10～82个月后猩猩可发生与人同样的临床症状。库鲁病是第一个人的神经系统慢性退化性疾病，病人的小脑受损产生共济失调和颤抖。典型临床表现包括小脑性共济失调、意向性震颤和不自主运动（舞蹈手足徐动症、肌阵挛样收缩、自发性肌肉收缩）等。脑脊髓液无显著变化。脑电图缺乏在CJD所见的特征性周期性尖波复合波形。发病4～24个月内最终死亡，死因多为褥疮感染或支气 ......