根据病史、临床症状、体征和影像学检查一般不难做出正确诊断。本病应注意与海绵窦血栓形成、眶内脑膜膨出、眶内动脉瘤、眼眶部动静脉畸形、眶内静脉曲张和眶内肿瘤相鉴别。主要依靠脑血管造影,除行双侧颈内动脉造影外,尚应作颈外动脉与椎动脉的鉴别性造影,采用减影技术及放大技术对诊断更有帮助。在鉴别脑动静脉畸形与自发性颈动脉海绵窦瘘时,必须考虑到硬脑膜动静脉瘘的可能性。非海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘(比如前颅窝的高流量硬脑膜动静脉瘘)也有类似于自发性颈动脉海绵窦瘘的临床症状,应注意鉴别。鉴别诊断困难,需以脑血管造影区别。 ......