[病因学]【病因】

本病发病原因至今仍不清楚，以往多认为是一种先天性胆管发育异常。胆道系统是由前肠发育而来，在胚胎早期，肝外胆道已经形成。空泡互相融合使胆道两次形成管腔，若原始胆管索状物在以后的发育过程中，如其中心部分不形成空泡，或形成的若干空泡不能融合成管状，即可造成胆道闭锁。若肝脏及胆道经病毒感染后，肝脏可呈巨细胞样变、胆管上皮破坏、胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿。其病毒报告最多的是乙肝病毒，此外为EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、风疹病毒、疱疹病毒及非甲非乙肝炎病毒。当胰管内压高于胆管，使胰液 ......