[治疗]七、治 疗

由于肺部LCH是难以缓解的罕见病，目前尚无确切的有效治疗手段，也未见有双盲治疗试验的文献报道。戒烟至少可降低肺部LCH患者并发原发性支气管肺癌、冠状动脉病变、慢性阻塞性肺病和呼吸道感染的风险。支气管炎和肺炎常导致肺部LCH患者急性加重，早期治疗肺部感染对这些患者很重要。气胸可用常规方法如引流、胸膜固定术治疗，对可能进行肺移植的患者尽量避免胸膜部分切除术。已有报道对晚期呼吸衰竭及少数肺动脉高压的LCH患者成功实施肺移植。相当一部分患者肺移植后肺部LCH复发。该并发症可能与临床肺功能恶化有关，但对所有存活患者 ......