[临床表现]（一）XX单纯性腺发育不全

在北京协和医院20年间收治的性腺发育异常病人中，单纯性腺发育不全病人占79.3%（119／。2 ﹒临床表现表型为女性，身高正常，类去睾体型，原发闭经，乳房及第二性征不发育，内外生殖器为发育不良的女性，有输卵管、子宫与阴道，性腺条索状，用人工周期可来月经。青春期乳房不发育，原发闭经，常因此而就诊。成年时血清雌激素水平低下，促性腺激素水平升高。对于染色体为46，XX的原发闭经患者，通过腹腔镜或超声扫描或剖腹探查观察到双侧条索状性腺即可诊断。可有撤退性月经样出血，并促进女性第二性征发育，预防骨质疏松。 ......