[速览]血 友 病（hemophilia）

本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。血友病C，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，活化部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。测定Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子含量可确定血友病类型。应与血小板减少性紫癜、血小板无力症、纤维蛋白原缺乏症、血管性假性血友病等相鉴别。因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂:因子Ⅷ的半衰期为8～12小时,需每12小时输注1次，每输入1U／kg可提高因子Ⅷ活性约2%。冷沉淀物:用于血友病甲和血管性血友病等 ......