胆汁酸在肠道脂肪的乳化过程中发挥着重要作用,完整的胆汁酸肠肝循环对于日常营养来说是必不可少的。若缺乏胆汁,患者体重将迅速减轻并呈分解代谢状态。胆汁酸对于肠道吸收脂溶性维生素也是必需的,胆汁淤积的婴儿常会因为维生素K的缺乏出现出血现象。胆汁中三种主要成分— — —胆汁酸、磷脂和胆固醇的恰当混合不仅是必要的,而且可以避免肝细胞和胆管的损伤。初级胆汁酸可以用于治疗先天性胆汁酸合成缺陷。基因治疗和肝细胞移植的治疗效果尚不肯定。通过NHR调控转录是治疗胆汁淤积性疾病的一种新的药物治疗措施,有待进一步研究。 ......