[速览]六、合并弥漫性中枢神经系统髓鞘形成不良的儿童共济失调（消散性脑白质病）（childhood ataxia with diffuse central nervous system hypomye

儿童共济失调合并弥漫性中枢神经系统髓鞘形成不良（CACH）是近年来描述的一种病症，表现为。患儿在儿童早期发育正常，然后出现反复的进行性共济失调和痉挛性双瘫，约在20岁左右死亡。神经系统症状主要为小脑共济失调和僵直状态,也可出现视神经萎缩，或癫但不是主要症状，智能也可受影响但与运动功能异常不平行。A ﹒轴位T1W像B ﹒轴位T2W像C ﹒轴位FLAIR像，显示广泛白质（包括皮层下和中央）长T1和T2信号，尤其侧脑室周围白质明显，FLAIR像显示与侧脑室CSF信号一致，但内囊和胼胝体膝部和压部不受累D ﹒小脑 ......