[速览]肌紧张性肌萎缩

肌紧张性肌萎缩（myotonicdystrophy）属非营养不良性的肌强直。由于本病无肌肉形态学上的改变，肌电图表现持续的肌强直电位，认为发病机制有可能是肌细胞内膜或肌细胞其它传导系统发生障碍。组织学研究显示心肌组织病变与传导系统的脂肪化与纤维化，超微结构发现肌原纤维退变，明显的Ⅰ带，类似于在骨骼肌观察到的病变。90%的病人有心电图异常，常见一度传导阻滞、心室传导异常等。它可预示哪个病人可发展为症状性心传导异常或心律失常。肌紧张性肌萎缩病人可发生猝死，主要是因为传导系统异常，有报道提出约30%的病人死于此 ......