[辅助检查]4. 克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）

CJD是一种可传播性海绵样脑病，也是RPD主要致病原因之一。临床上以快速进行性加重的痴呆病程进展恶化为特点，伴有皮质、脊髓、纹状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系统损害表现。脑电图可出现特征性的周期性三相高波幅尖慢波，免疫组织细胞化学证实脑中存在致病型的异常朊蛋白。目前将其分4型：散发型、家族型、变异型及医源型（表5-11-7）。SCJD的MRI表现主要包括DWI和FLAIR序列上大脑皮质高信号和基底节区（尤其是尾状核头和壳核）双侧对称性均质信号增高，此外，也可有海马、丘脑、小脑皮质受累，而T1WI序 ......