[速览]血 友 病（hemophilia）

本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病B，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病C，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 血友病A 和B 约70%有家族遗传史，为X‐连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。血友病C 为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。 典型者为轻微外伤后出血不止或反复自发出血，可有关节内出血，肌肉出血和血肿，皮肤黏膜亦有出血倾向。 凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，活化部分凝血活酶 ......