[病理学]【病理概述】

NVM为一种少见的心室肌异常，病因可能与遗传有关，最常见发病部位为左室心尖及相邻的左室侧壁及下壁。左室心肌变化为类似血管瘤的海绵状心肌，心室腔内的肌小梁异常粗大，心室壁有深陷的隐窝，表面覆盖心内膜，与冠状动脉不通。存在较薄发育不良心肌及过度肥大的肌小梁。目前还不清楚这些不同的心肌形态学异常是代表不同的疾病还是相同疾病的不同病理阶段表现。NVM分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型多见。如果致密化不全心肌范围小对心功能影响轻，范围大心功能影响大，随着病程进展，出现慢性心力衰竭、心律失常、血栓形成。 ......