起源于骨髓异常多能干细胞并始终伴有Ph染色体和(或)BCR/ABL融合基因的骨髓增殖性肿瘤。临床上分为2期或3期:早期为惰性的慢性期,随后转化为侵袭性的加速期和急变期。累及骨髓时可见多灶性肥大细胞聚集,病变中心可见淋巴细胞聚集,周围肥大细胞、嗜酸性粒细胞和成纤维细胞围绕。系统性肥大细胞增生症的诊断标准如下:主要指标:肥大细胞在骨髓和(或)其他皮肤外器官中多灶性浸润(≥ 15个肥大细胞聚集),肥大细胞要用类蛋白酶和免疫组化证实。次要指标:①在骨髓和其他皮肤外器官中,超过25%的浸润性肥大细胞呈梭形或具有异型 ......