右室双出口的血流动力学变化是多方面的,因左心室的唯一出口是室间隔缺损,本病必然存在室水平左向右分流,而主动脉发自右心室,又必然接受右心室的非氧合血。胎儿出生后有无发绀,一方面与缺损的大小即左心室出口是否通畅相关,一方面与主动脉口和室间隔缺损的距离有关。动脉血氧可接近正常,此时患儿血流动力学变化类似巨大室间隔缺损,如果不伴有肺动脉瓣狭窄,极易合并肺动脉高压。右室流出道和肺动脉轻度梗阻时为左向右或双向分流,患儿无明显发绀,梗阻较重者发生持续性右向左分流,则患儿有严重发绀。 ......