[临床表现]【临床表现及实验室检查】

主要的临床表现和体征是抗生素治疗无效的长期发热和肝脾肿大。发热可以伴有上呼吸道和消化道感染。患者早期可以表现为血细胞减少尤其是血小板减少。起初一半的患者出现中性粒细胞减少。部分患者可以出现神经系统症状如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性阻滞以及昏迷等。典型的实验室检查是高甘油三酯血症，铁蛋白、转氨酶、胆红素和乳酸脱氢酶增高和纤维蛋白原降低。骨髓检查早期通常是正常或增生骨髓象，可以无组织细胞增生，后期可出现单核、巨噬细胞增多，尤其是出现典型的巨噬细胞吞噬现象，吞噬红细胞、血小板等。反复的骨 ......