[速览]二、Ⅱ类组织细胞增生症

此类组织细胞增生症的特点是全身各组织器官呈弥漫性吞噬性组织细胞浸润。此类细胞浆中不见Birbeck颗性，CD Ⅱ a阴性，非特异脂酶强阳性，吞噬力强。在光镜下此类吞噬细胞直径约10～50 μ，胞核染色质均匀，可见较小的核仁，泡浆淡染，细胞内有吞噬的红细胞、血小板等。又称为家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症（familial Hemophagocytic lym‐phohi‐stioeytosis，FHL），是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。尚须与恶性组织细胞增生症鉴别，后者无家族性，一般发病年龄较大。有 ......