[病例]41　抗MDA5抗体阳性皮肌炎并暴发性间质性肺疾病

皮肌炎（ dermatomyositis ， DM ）是一种全身免疫相关性结缔组织疾病，主要累及肌肉和皮肤，间质性肺疾病（ interstitial lung disease ， ILD ）是其常见的严重合并症，可引起呼吸衰竭而导致死亡。近年研究，新发现一类以弥漫性ILD为主要表现的抗MDA5抗体阳性皮肌炎，多出现发热、咳嗽、进行性呼吸困难、顽固性低氧血症等症状，而皮肌炎症状轻微甚至缺乏，病情进展迅速，可呈进行性呼吸衰竭，病死率很高。此时结合患者病史、症状及血清学指标，类风湿关节炎诊断依据不足，考虑皮肌炎 ......