[临床表现]三、临床表现和诊断

矫正性大动脉错位的早期很少有临床症状，可能与这类患儿大部分伴有轻度肺动脉瓣下狭窄有关。其主要临床表现为充血性心力衰竭，肺动脉狭窄所致的青紫，或左侧房室瓣关闭不全的临床表现。三尖瓣反流是致死的独立高危因素，如果没有严重的房室瓣反流，20年的生存率是93%，如果出现房室瓣反流，生存率降低到49%。心脏超声可以明确诊断，可发现左侧房室瓣向心尖方向移位，腱索与室间隔流入道连接，同时右侧房室瓣和肺动脉瓣纤维连接。心血管造影可显示室间隔位置，各心腔形态，体静脉和肺静脉的回流部位和与心脏的连接，室间隔缺损的位置、大小和 ......