[护理]苯酮尿症

苯酮尿症是一种氨基酸代谢异常遗传性疾病。本病的代谢异常是肝内的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，体内各组织不能将蛋白质分解产物苯丙氨酸变为酪氨酸，故而苯丙氨酸及其代谢产物在体内积存。苯丙氨酸是种必需氨基酸，不能在人体合成，必须从食物中获取。所以检查尿中的苯丙氨酸可作为诊断的初步依据。对于苯丙氨酸的需要量随年龄而不同，按每公斤体重计算，年龄小需要量多，年龄大则需要量少，如生后2个月内每日每公斤体重需50～70毫克，4岁以上为10～30毫克。动物性食物、谷类、坚果、土豆、红薯、豆类所含的蛋白质中苯丙氨酸占5%，绿色植物蛋 ......