[速览]第十七节 VonW illbrand病

VonW illbrand病（血管性假性血友病）是常染色体显性遗传特征的出血性疾病。出血时间延长与Ⅷ因子及VWF（因子Ⅷ相关蛋白）水平降低有关。根据VWF异常及其变异型Von W illbrand病分为三型：Ⅰ型（典型型）：表现为VWF量的减少，其多聚体结构正常。多自幼出现皮肤青紫，瘀斑，手术和外伤后出血不止，常有鼻衄、牙龈出血史。青春期女性月经过多，少见关节出血。一般都有BT时间延长，APTT也延长，血小板计数正常。根据婴幼儿早期出现皮肤青紫和鼻出血史，血小板计数正常及VWF抗原水平低或结构异常应考虑此 ......