[治疗]第四节 先天性血卟啉病

本病是遗传性卟啉代谢紊乱引起的代谢病，其主要病理生理为卟啉和（或）卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚，其临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神三大症候群。其临床类型为红细胞生成性血卟啉病与肝性血卟啉病。卟啉前体可能是导致腹部和神经精神症候群的物质基础，在腹痛和血压增高的发生原理中，交感神经系统起着一定的作用。3 ﹒大脑病变①脑部神经症候群：呼吸肌麻痹、吞咽困难、颅高压、脑水肿、惊厥甚至昏迷。肝性血卟啉病主要是避免疲劳、精神刺激、饥饿、感染等诱因，注意不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物，发作与妊娠 ......