[病理学]五、棘突松解性角化不良

本组疾病在病理上有两种显著的组织学特征：棘层松解和角化不良。棘层松解是由于细胞粘合性受损导致基层上裂隙甚至水疱形成。超微结构显示桥粒丧失，桥粒和角蛋白中间丝的连接分离。角化不良是由于角质形成细胞凋亡所致，病理表现以核浓缩和核周角蛋白凝集为特征。表现为基底层上棘突松解，形成裂隙和隐窝。根据临床表现及组织病理不难诊断，有时需与严重的脂溢性皮炎、疣状肢端角化病、黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病、暂时性棘层松解性皮病、疣状角化不良瘤、增殖性天疱疮、增殖性脓皮病和家族性良性慢性天疱疮。需与角化棘皮瘤、乳头状汗管囊腺瘤、 ......