组织细胞增生性疾病包括一组疾病,受累组织中主要以朗格汉斯细胞、组织/巨噬细胞浸润。朗格汉斯细胞是抗原递呈的树突状细胞,组织/巨噬细胞是具有抗原递呈功能的吞噬细胞。本组疾病临床表现多样性,包括表现为单发良性的及多发恶性致死性疾病。目前对这组疾病的认识还不深入,尚无有效的治疗方法。经典的三型朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织学上共同特点是肉芽肿改变,由组织细胞、多核巨细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞组成。皮肤黄瘤病泡沫细胞S-100蛋白和CD1a染色阴性,二者可以鉴别。 ......