原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis , PSC )为原因不明的慢性淤胆性疾病,其特征为肝内、外胆管弥漫性炎性狭窄,引起胆管闭塞、胆汁性肝硬化、门静脉高压,最终进展至肝衰竭。ERCP/PTC诊断: 20世纪70年代ERCP/PTC实施以后, PSC从外科诊断进展至放射学诊断,并扩展了PSC从肝外至肝内的范围,可以诊断出既往外科手术不能诊断的单纯肝内胆管硬化症.晚近, Kim等建立了不用肝组织学分期的PSC自然病程模型( natural historymodel ......