应明确治疗基础疾病或相关疾病对肺动脉高压治疗成功的重要性,结缔组织病(如SLE)相关性PH,可先给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(如部分SLE患者PH可得到明显改善)。对于先天性体‐肺分流相关肺动脉高压患者,应严格掌握手术适应证,为防止Eisenmenger综合征的发生,应早期发现、及时采取闭合分流手术方法根治体‐肺分流性疾病(如室间隔缺损)。绝经期妇女仅在症状无法耐受情况下激素替代治疗,并考虑加用抗凝剂。积极治疗右心功能不全,但治疗左心衰竭的药物如血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂,对PH的疗效尚未证实 ......