在小儿较少见,仅占儿童肿瘤的0.6%~0.8%。多发生于学龄期和青春前期儿童,男孩多于女孩。恶性肿瘤占80%以上,以胰母细胞瘤、乳头状囊腺癌多见,其次为胰腺癌、胃泌素瘤和其他胰腺肉瘤。良性肿瘤以乳头状囊腺瘤最多见,但恶变率甚高。胰腺肿瘤的发病规律符合遗传性肿瘤的特点,其生物学特性支持Kundson的二次体细胞突变学说,应用组织形态和组化免疫等手段证实,最常见的胰母细胞瘤和乳头状囊腺瘤的发生都与胰腺个体发育有关。因此胰母细胞瘤和乳头状囊腺癌或囊腺瘤,常在临床上表现为生长缓慢,病程较长,再加上家长和临床医师对 ......