其血流动力学的改变主要决定于肺动脉狭窄的严重程度。由于肺动脉的狭窄,右心室排血受阻,右心室压力增高,从而使右心室收缩期负荷增加,右心室发生代偿性肥厚,并可使右心房压力增高,右心房也可扩大。但由于非限制性室间隔缺损的存在,右室压力一般不会超过体循环压力,左右室往往处于一种等压状态。其右室压力虽高,但由于有大的室间隔缺损存在,右室血可通过肺动脉、室间隔缺损及骑跨的主动脉达至肺及体循环,通常不引起右室容量负荷增加,因此很少有右心衰竭发生。对有肺动脉发育不良的患者,因进肺血量严重不足,体、肺循环之间可产生侧支循环 ......