巨颌症(cherubism)首先由Jones(1933年)描述为家族性、颌骨多囊性疾病。属常染色体显性遗传性疾病,100%显性遗传于家族男性成员,而50%~70%遗传于女性成员。儿童2岁时便可检查出病变,于5岁左右时显现出临床征象,到青春期病变发展缓慢或停止,下颌较上颌多见。临床表现为颊部及颌骨长大,当累及上颌骨时,可见眼球突出,露出白色的巩膜。巨颌症在20岁以前可出现自动退化表现,但少数病人30岁前仍存在病变。巨颌症往往开始于双侧下颌角区域,而向下颌骨体和升支扩展。诊断与鉴别诊断:幼儿发生颌骨多发性囊性 ......