L QTS的临床症状为尖端扭转型室速所致,先天性者往往在40岁之前出现症状,主要在儿童和青少年期,可以表现为反复出现的头晕、癫痫样发作、晕厥甚至猝死。在体育锻炼、游泳、失眠、听力刺激、突然的精神刺激(包括悲伤、惊吓、疼痛、生气、恐惧等)情况下容易发病,发病时心率加快,U波振幅增高,QT U间期延长,然后出现尖端扭转型室性心动过速发作,出现意识丧失、抽搐,症状可自行终止,也可发展成心室颤动,导致猝死。猝死的高危预示因素有:婴儿期出现症状、反复出现晕厥、β受体阻滞剂治疗失败或未用、心脏骤停史、伴随先天性缺陷、 ......