附二 平山病

平山病又称青少年上肢远端肌肉萎缩，一种良性自限性运动神经元疾病，临床主要特征为隐袭起病的单侧或不对称双侧手及前臂远端肌萎缩、无力。2 ﹒运动神经元病学说由于平山病的病变部位局限于下颈段脊髓前角，但肌电图发现有腰髓前角受损的亚临床证据，此外，部分平山病可出现第二次波动现象，故有学者认为是运动神经元病的一种特殊类型。过屈位颈椎MRI：均发现颈髓前移，不同程度的颈髓变扁，受累层面主要位于C4～T1水平，均累及C6水平颈髓，硬脊膜后壁前移，硬脊膜外间歇增宽，硬膜外间歇内有月牙形的长T1和长T2异常信号，有流空现象 ......