[病因学]【朊蛋白性质及构象改变】

Pr P c为单体、可溶、富含α‐螺旋的胞膜糖蛋白，在神经元及神经胶质细胞中高度表达，也可见于血细胞、血小板及肠道细胞等，能够被蛋白酶或去污剂降解。通过对Pr P c与Pr P Sc的生化特性研究发现，两者氨基酸序列完全相同，区别就在于空间结构不同。在遗传性朊毒体病中可由Pr P c基因突变使关键位点氨基酸发生改变，造成Pr P折叠错误，引起空间结构改变，形成Pr P Sc。目前认为Pr P Sc传染过程可能是：少量Pr P Sc与细胞Pr P c结合后，以Pr P Sc为模板，使Pr P c发生明显构象 ......