1940年起,又根据其病理特点命名为皮质‐纹状体‐脊髓变性,亦称为亚急性海绵状脑病(subacute spongifor mencephalopathy)。根据亚急性起病,年龄在50岁以上,进行性痴呆,伴有基底节损害的神经系统体征,脑电图检查中见到弥漫性周期性尖‐慢复合波,脑脊液中14‐3‐3蛋白检查阳性者当可诊断为典型的CJD。然而,各国包括我国所见的年轻CJD患者,当不属变异性CJD,而是少见的经典型CJD亚型,很可能是VV1类型,不应该误认为变异型CJD。 ......