[治疗]【实验室检查】

血皮质醇水平降低，且经250 μ g的ACTH激发后也不会有明显上升。除了肾上腺形态可提供诊断线索外，两者不同之处还在于， SF-1突变引起的46 ， XY性发育异常（ 46 ， XY disorder of sex development ， 46 ， XY DSD ）患者体内存在米勒管结构，并且有条索状发育不良的性腺，而StAR缺乏症引起的46 ， XY DSD患者体内存在华氏管结构。若StAR缺乏症胎儿未终止妊娠，应在出生后立即给予适当的激素替代治疗，以降低死亡率。 ......