[治疗]五、诊断与鉴别诊断

临床诊断比较困难。常根据“三联征” （血小板减少、微血管病性溶血和多变的神经系统表现）和“五联征” （三联征加发热和肾功能异常）来诊断TTP ，但是由于这些表现并非TTP所特有。血小板减少伴神经精神症状时，应高度怀疑本病。根据实验室检查结果，血涂片镜检发现破碎红细胞， vWF多聚体分析发现UL － vWF 、 vWF － cp活性降低均有助于诊断。对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施，也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。克隆ADAMTS13基因，获得功能性的ADAMTS13重 ......