[速览]因子Ⅴ缺乏症（FactorⅤDeficiency）

因子Ⅴ缺乏症（Factor Ⅴ deficiency），无别名。1 ﹒先天性因子Ⅴ缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位在第一号染色体。发病率约为1／100万，患者常合并唇裂、并指、先天性心脏病（室缺、房缺、主动脉缩窄）等先天性畸形。实验室检查可见APTT、PT时间延长，出血时间正常，但有报道73%的患者出血时间延长至5分钟以上，可能与血小板因子Ⅴ缺乏或减少有关。由于本病常合并其它凝血因子、尤其是因子Ⅷ缺乏，故此类患者术前应测定其全部凝血因子活性。3 ﹒从理论上来讲，因子Ⅴ活性达10%以上时，可以选择 ......