病因不明,可能与破骨细胞功能不良,不能释放足够的促使骨质吸收的溶酶体酶,影响了成骨作用和破骨作用的生理平衡有关。病理可见骨增生硬化,管状骨塑形障碍,骨髓腔缩小,甚至闭塞。骨质硬而脆,容易发生骨折。本病由于正常的破骨吸收活动减弱,使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积,致骨质硬化且变脆,骨髓腔缩小甚至闭塞,造成贫血,髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增大。迟发型:管状骨硬化主要发生在生长旺盛的干骺端,如股骨、桡骨远端,胫骨、肱骨近端,掌骨远侧和指骨近侧改变显著,骨结构消失不能分辨,骨干 ......