[速览]二、联合免疫缺陷

重症联合免疫缺陷症是以T和B细胞同时存在严重缺陷为特征的疾病。分为性联遗传及常染色体遗传两大类，病情的轻重与淋巴细胞分化受阻哪一阶段有关。几乎均于2岁前因严重感染而死亡。常以新生儿期口腔、会阴部念珠菌感染为首发症状。有输血指征的患儿应输入经放射线照射的血液制品，以防止移植物抗宿主病发生。腺苷脱氨酶的作用是将腺苷脱氧腺苷转化为次黄苷和脱氧次黄苷，其基因位于20染色体上。ADA患者淋巴细胞功能受损的机制包括：核糖核酸抑制物阻碍淋巴细胞的有丝分裂。除反复感染外，常见骨发育畸形如方颅、短肢侏儒等。测定红细胞和淋巴 ......