[辅助检查]二十二、Rasmussen 综合征

Rasmussen综合征临床表现为难治性局部性癫痫发作、进行性偏瘫等神经缺陷和智力倒退为主要特征。癫痫发作是最初的神经系统症状，可见多种发作形式，主要为部分运动性发作，特别容易累及一侧口角或手指，可循Jackson方式扩散或继发全身性发作。从首次癫痫发作到出现EPC的时间从数月至数年不等，一般为1～2年，少数从一起病即表现为EPC。多数患儿在发生偏瘫的同时出现缓慢的智力倒退。神经影像学早期正常，以后可见一侧半球萎缩性改变。随着病情进展，发作间期或发作期放电更广泛，并可出现对侧半球独立的癫痫样异常。 ......