[速览]第五节 原发性补体缺陷病

补体系统在促进吞噬细胞的趋化、吞噬和杀菌中起重要的作用，也参与抗体介导的溶菌、中和病毒和细胞毒作用。补体系统的缺陷与某些自身免疫病有关，也可使机体易发生感染。在原发性免疫缺陷病中，补体缺陷发病率最低。自从1960年Silverstein报告一种遗传性补体系统缺陷病后，现在已知人类补体系统所有成分，包括补体系统的固有成分C1‐C9、调节蛋白（C1抑制物、C4结合蛋白、备解素、H因子和I因子）以及膜结合蛋白（如促衰变因子DAF和膜反应性溶解抑制因子），均可单独发生遗传性缺陷。其中以C1q、C2和C1抑制物缺陷 ......