[治疗]【治疗】

本病系复杂重症先天性心脏病，在新生儿期出现严重低氧血症，常引起早期夭折，需内外科镶嵌治疗。心导管前给予吸氧、补液、纠正酸中毒，有相对性贫血时纠正贫血。PA/IVS肺血流依赖动脉导管，生后早期应用前列腺素E1或E2保持PDA开放，前列腺素E1.分期根治术结合个体化原则，具体是经一期姑息手术（主要有改良B-T分流，动脉导管内支架置入，介入肺动脉瓣成形术，体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术±右心室流出道补片）后，如果右心室发育良好则二次手术，采取双心室修补术。 ......