[速览]第七节 Schilder弥漫性硬化

弥漫性硬化（diffuse sclerosis）称为Schilder病，描述此病是一种罕见的进行性的脱髓鞘疾病，它常常在儿童期发病。临床表现进行性视力障碍、智能减退、精神紊乱和痉挛性偏瘫、四肢瘫或截瘫等。约半数患者CSF‐IgG增高，个别患者CSF检出寡克隆带，脱髓鞘病灶淋巴细胞浸润，某些患者用皮质类固醇及环磷酰胺治疗有效，认为弥漫性硬化也属于自身免疫病，是发生于幼年或少年期的病变严重广泛的MS变异型。3 ﹒应注意在弥漫性硬化患者中确有一些特征性病例表现符合Schilder的原始描述，为非家族性，常见于儿 ......