[速览]【Ehlers-Danlos综合征】

Ehlers-Danlos综合征是一种异质性结缔组织病，常染色体遗传，多见于儿童，患者出生时的血管和皮肤脆性即已增加，伴进行性加重的骨关节松动［ 5 ］ 。临床上可将Ehlers-Danlos综合征分为9个类型［ 6 ］ ： ①重症型：常染色体显性遗传，主要表现为羊膜早破、婴儿早产，皮肤松弛，皮肤破裂口呈瘤样瘢痕，血管、皮肤脆性增加，全身关节严重松动，背部椎体侧突。淤血型:常染色体显性或隐性遗传,常为早产儿，全身皮肤菲薄，皮下静脉显露，皮肤脆性增加，关节松动，可伴肠破裂、子宫破裂、大血管破裂、多发性大动脉 ......