对于病因明确的继发的肝内胆汁淤积,最佳治疗方法是直接的对因治疗(例如,炎性或药源性胆汁淤积、排斥反应等),因此明确病因诊断非常重要。如果特异疗法无效,可考虑通过刺激缺陷转运蛋白表达和活性,针对胆汁淤积症状进行治疗。目前,UDCA(熊去氧胆酸)是这种情况下唯一广泛使用的药物。未来的治疗手段可能通过配体激活性细胞核受体,来调节胆汁成分的运输和代谢。UDCA是一种二羟基胆酸,比大多数内源性胆酸具有更高的亲水性,是鹅脱氧胆酸的7 β位差相异构体。人体内UDCA只占内源性胆酸的不到3%,而内源性胆酸大部分由胆酸(3 ......