Bonnet-Dechaume-Blanc综合征又称为神经-视网膜血管瘤综合征。1937年, Bonnet 、 Dechaume和Blanc首先描述了该综合征。该征罕见,多为散发病例。该征为一先天性疾病,有视网膜蔓状动脉瘤,常与脑血管瘤及面部血管畸形并存。手术治疗效果较差,预后不良。影像学检查示脑内多发动静脉畸形。眼部症状表现为单侧无搏动性突眼及眼震、视力下降、斜视、球结膜血管扩张、瞳孔对光反应和调节反应消失,眼底可见视网膜弥漫性动脉瘤和视神经动脉瘤。全身表现为:身材矮小,有蹼颈,肘外翻,盾形胸,后发际低 ......