[速览]粘多糖贮积病（Mucopolysaccharidosis）

粘多糖贮积病（Mucopolysaccharidosis），又称粘多糖病、粘多糖沉积病。2 ﹒ Ⅰ型粘多糖贮积病它是由于α艾杜糖苷酶（α‐L‐iduronidase）先天性缺陷、导致硫酸类肝素及硫酸皮肤素贮积所致。Walker等报道了34例粘多糖贮积病患者的麻醉，结果25%的病人气管插管困难，8%的病人不能插管。4 ﹒部分患者由于颈椎畸形及可能存在着环枢关节亚脱位，气管插管时可引起颈髓损伤，尤其是Morquio综合征者，术前应常规行颈椎正侧位X线片或CT检查。此类患者应采用纤维支气管引导下清醒气管插管，在 ......