[速览]第九节 肝内胆管稀少综合征

胆管稀少是指门管区的叶间胆管无或明显减少，正常每个门管区有0.9～1.8个叶间胆管，而胆管稀少（bile duct paucity）则＜ 0 ﹒ 5个。新生儿有持续性黄疸及肝大，4～6月龄时有严重瘙痒，额宽下巴尖呈三角形脸，两眼深邃、间距宽，鼻细长、鼻尖扁平，有椎弓畸形、角膜胚胎环、视网膜色素沉着，90%有肺动脉狭窄，或伴法洛四联症，发育迟缓身材矮，给予生长激素后ICF‐1不增加、无反应。血清胆固醇增高也与MDR3功能有关。 ......