BCS病人最常见的死亡原因为终末期肝病所引起的肝功能衰竭,有的作者报告,87.5%的Ⅳ期BCS病人若不进行任何治疗常在确诊后2个月内死亡。3 ﹒儿童BCS可考虑施行亲体供肝的活体肝移植。其他的移植后并发症,如急性排斥、原发性移植肝脏无功能、移植物坏死和败血症等和其他肝脏疾病行肝移植基本相同。Hemming等报告7例BCS患者的肝移植结果,其中包括3例门体分流失败的病人,5年生存率为67%,而同期行门体分流的病人5年生存率为57%。Knoop等报告16例BCS病人行18次肝移植,实际5年生存率为87.5%。 ......