[速览]FrancoisⅠSyndrome（弗兰可斯综合征Ⅰ型）

鸟样头白内障综合征.下颌‐眼‐面部畸形综合征.头畸形‐先天性白内障及毛发缺乏症.主要临床特点为头颅发育异常，鸟样面容、侏儒、双侧小眼球和先天性白内障等。2 ﹒小角膜（角膜直径6～9mm），蓝巩膜，虹膜萎缩，虹膜缺损，约90%患者为先天性白内障〔 6 〕（本征最突出的眼部表现），均为双侧，可呈完全性，在检查时可发现部分已自行吸收，遗留少许囊膜，亦有出生时即无晶状体的报道。3 ﹒其他尚可见先天性青光眼〔 7 〕，玻璃体混浊，脉络膜视网膜变性萎缩，视神经乳头缺损，乳头周围脉络膜萎缩，黄斑变性。一般为对症治疗，白 ......