又名Torsten‐Sj ōgren综合征,为伴有眼睑皮肤及其他眼部异常的先天性皮肤损害为主要临床特征,多于1岁以后发病。为常染色体隐性遗传病。病理检查可见有大脑病变。双睑皮肤鱼鳞癣样病变,双眼眶距远。双侧痉挛性瘫痪,双手慢性震颤,腿部肌肉萎缩,全身性腱反射消失。2 ﹒实验室检查,尤其是脑脊液检查。无特效疗法,对症处理。 ......